Defisiensi Komplemen
Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies) adalah Rangkaian protein serum enzimatik yang bersirkulasi dengan sembilan komponen fungsional menyusun komplemen. Ketika imunoglobulin (Ig) G atau IgM bereaksi terhadap antigen sebagai serpihan dari respons imun, protein tersebut mengawali kanal aksesori klasik, atau kaskade. Kemudian, aksesori bergabung dengan kompleks antigen-antibodi dan menjalani rangkaian reaksi yang memperkuat respons imun terhadap antigen (proses kompleks yang fiksasi komplemen). Defisiensi atau disfungsi aksesori meningkatkan suseptibilitas terhadap infeksi akhir kelainan fagositosis bakterial; dapat juga berkaitan dengan gangguan auto imun tertentu. Defisiensi aksesori primer jarang terjadi. Bentuk yang paling umum yakni defisiensi C1, C2, dan C4 dan disfungsi familial C5.
Keabnormalan aksesori yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih yang mengalami lupus eritematosus, dermatomiositis, skleroderma, infeksi gonokokal dan meningokokal. Prognosisnya bervariasi berdasarkan keabnormalan dan keparahan penyakit yang berkaitan.
Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies)
- Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temurun (kecuali defisiensi inhibitor esterase C1 yang disebabkan oleh sifat lebih banyak didominasi autosomal)
- Defisiensi sekunder : reaksi imunologis penetapan aksesori (complement fixing) contohnya penyakit serum terpicu obat, glomerulonefritis streptokokal akut, dan lupus eritematosus sistemik aktif akut.
Tanda Dan Gejala
- Defisiensi C1 dan C3 dan disfungsi familial C5 : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi basil (yang dapat melibatkan beberapa sistem badan secara simultan)
- Defisiensi C2 dan C4 : penyakit vaskular kolagen, contohnya lupus eritematosus dan disertai gagal ginjal kronis
- Disfungsi C5 (kelainan familial pada bayi) : gagal tumbuh, diare, dan dermatitis seboroik
- Kelainan dalam komponen terakhir dari kaskade aksesori (C5 hingga C9) : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi neisseria.
- Defisiensi inhibitor esterase C1 (angioderma herediter) : pembengkakkan secara periodik di wajah, tangan, abdomen, atau tenggorokan, disertai edema laringeal yang dapat berakibat fatal
Uji Diagnostik
- Kadar aksesori serum total rendah pada banyak sekali defisiensi komplemen
- Uji spesifik dipakai untuk memastikan defisiensi komponen aksesori spesifik (misalnya deteksi komponen aksesori dan IgG dengan investigasi imunofluoresen pada jaringan glomerular dalam glomerulonefritis menawarkan defisiensi aksesori dengan kuat)
Tindakan Penanganan
- Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan, penyakit vaskular kolagen, atau penyakit ginjal. Penanganan adjuvan yang kontroversial mencakup :
- Transfusi plasma beku dan segar dipakai untuk menggantikan komponen aksesori untuk sementara waktu
- Transplantasi sumsum tulang dapat membantu tetapi dapat menjadikan reaksi graf versus akseptor (graft-versus-bost-GVH) yang berpotensi fatal
- Steroid anabolik, contohnya danazol, dan agens antifibrinolitik dapat dipakai untuk meredakan pembengkakkan akut pada pasien yang mengalami angiedema herediter.
Info artikel menarik silahkan baca Imunodefisiensi Variabel Umum (Common Variabel Immunodeficiency), untuk informasi produk alkes lengkap silahkan kunjungi www.duniaalatkedokteran.com.
Keabnormalan aksesori yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih yang mengalami lupus eritematosus, dermatomiositis, skleroderma, infeksi gonokokal dan meningokokal. Prognosisnya bervariasi berdasarkan keabnormalan dan keparahan penyakit yang berkaitan.
Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies)
- Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temurun (kecuali defisiensi inhibitor esterase C1 yang disebabkan oleh sifat lebih banyak didominasi autosomal)
- Defisiensi sekunder : reaksi imunologis penetapan aksesori (complement fixing) contohnya penyakit serum terpicu obat, glomerulonefritis streptokokal akut, dan lupus eritematosus sistemik aktif akut.
Tanda Dan Gejala
- Defisiensi C1 dan C3 dan disfungsi familial C5 : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi basil (yang dapat melibatkan beberapa sistem badan secara simultan)
- Defisiensi C2 dan C4 : penyakit vaskular kolagen, contohnya lupus eritematosus dan disertai gagal ginjal kronis
- Disfungsi C5 (kelainan familial pada bayi) : gagal tumbuh, diare, dan dermatitis seboroik
- Kelainan dalam komponen terakhir dari kaskade aksesori (C5 hingga C9) : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi neisseria.
- Defisiensi inhibitor esterase C1 (angioderma herediter) : pembengkakkan secara periodik di wajah, tangan, abdomen, atau tenggorokan, disertai edema laringeal yang dapat berakibat fatal
Uji Diagnostik
- Kadar aksesori serum total rendah pada banyak sekali defisiensi komplemen
- Uji spesifik dipakai untuk memastikan defisiensi komponen aksesori spesifik (misalnya deteksi komponen aksesori dan IgG dengan investigasi imunofluoresen pada jaringan glomerular dalam glomerulonefritis menawarkan defisiensi aksesori dengan kuat)
Tindakan Penanganan
- Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan, penyakit vaskular kolagen, atau penyakit ginjal. Penanganan adjuvan yang kontroversial mencakup :
- Transfusi plasma beku dan segar dipakai untuk menggantikan komponen aksesori untuk sementara waktu
- Transplantasi sumsum tulang dapat membantu tetapi dapat menjadikan reaksi graf versus akseptor (graft-versus-bost-GVH) yang berpotensi fatal
- Steroid anabolik, contohnya danazol, dan agens antifibrinolitik dapat dipakai untuk meredakan pembengkakkan akut pada pasien yang mengalami angiedema herediter.
Info artikel menarik silahkan baca Imunodefisiensi Variabel Umum (Common Variabel Immunodeficiency), untuk informasi produk alkes lengkap silahkan kunjungi www.duniaalatkedokteran.com.
0 Response to "Defisiensi Komplemen"
Post a Comment