Fibrosis Sistik

Fibrosis Sistik yang kadang kala disebut dengan mukovisidosis, merupakan penyakit kronis dan disfungsi tergeneralisasi pada kelenjar eksokrin yang menyerang sistem organ multipel. Fibrosis Sistik merupakan penyakit genetik fatal yang paling umum pada belum dewasa berkulit putih. Insidensinya paling tinggi pada orang keturunan eropa utara dan paling rendah pada orang kulit hitam, amerika asli, keturunan asia.
Penyebab pribadi dari tanda-tanda ialah peningkatan viskositas sekresi bronkial, pankreatik, dan kelenjar lendir lain yang menyebabkan obstruksi duktus glandular. 
Fibrosis Sistik mencakup hampir semua masalah defisiensi enzim pankreatik pada anak-anak.


 merupakan penyakit kronis dan disfungsi tergeneralisasi pada kelenjar eksokrin yang menye Fibrosis Sistik

Penyebab Fibrosis Sistik

- Mutasi (penghapusan yang menyebabkan ketiadaan fenilalanin) dalam gen yang terletak di kromosom 7q.

Tanda dan Gejala Fibrosis Sistik

- Bisa muncul segera sehabis lahir atau membutuhkan waktu beberapa tahun untuk berkembang
- Disfungsi kelenjar keringat yang menyebabkan kenaikan kadar natrium dan klorida dalam keringat

Respiratorik

- Respirasi menciut
- Batuk kering, tidak produktif, dan proksismal
- Dispnea
- Takipnea
- Dada ibarat tong, sianosis, dan jari tangan dan jari kaki pentol
- Bronkitis dan pneumonia rekuren

Gastrointestinal

- Sering mengeluarkan tinja yang sangat banyak, berbau busuk dan pucat dengan konten lemak yang tinggi
- Berat tubuh sulit naik, pertumbuhan buruk, nafsu makan sangat besar, distensi abdominal, ekstremitas kurus, dan kulit pucat disertai turgor akhir malabsorpsi
- Sirosis dan hipertensi portal yang dapat menyebabkan varises esofageal, rangkaian hematemesis dan hepatomegali atau keduanya.

Tindakan Penanganan

- Untuk melawan keluarnya elektrolit bersama keringat, beri banyak garam pada masakan dan ketika cuaca panas, pemanis natrium
- Untuk mengatasi defisiensi enzim pankreatik, beri enzim pankreatik oral dengan makanan.
Makanan sebaiknya rendah lemak namun kaya protein dan kalori, dan mengandung pemanis vitamin yang dapat bercampur dengan air dan larut dalam lemak (A,D,E,K).
- Manajemen disfungsi pulmoner meliputi : fisioterapi dada, drainase postural, dan latihan bernapas; katup debar dapat dipakai dalam beberapa kasus.

Info artikel menarik lain silahkan baca Sindrom Cushing (Cushing's Syndrome), sedang untuk informasi alat kedokteran & alat kesehatan silahkan kunjungi www.duniaalatkedokteran.com.

0 Response to "Fibrosis Sistik"

Post a Comment

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel